間質性肺炎で逝った名優たち、命を奪う難病の正体と早期発見の鍵

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間質性肺炎のなかでも、明らかな原因が特定できないグループを「特発性間質性肺炎（IIPs）」と呼ぶ。厚生労働省によって指定難病に定められており、医療費助成の対象となっている疾患群だ。

通常の肺炎が細菌やウイルスによって肺胞の内部に炎症を起こし、膿や痰が溜まるのに対し、間質性肺炎は肺胞を取り囲む壁自体に炎症と線維化が生じる。呼吸器内科学の観点から言えば、柔らかく膨らむはずの肺が、まるで乾いたスポンジのように硬く縮んでしまう病態である。その結果、酸素を血液中に取り込む効率が著しく低下し、低酸素血症へと陥る。

日本呼吸器学会の診断ガイドラインでも示されている通り、特発性間質性肺炎にはいくつかのサブタイプが存在し、最も頻度が高い「特発性肺線維症（IPF）」は、徐々に不可逆的な進行を辿ることが多い。なぜ肺が自ら硬化してしまうのか、その根本的なメカニズムの全容解明に向けた研究が世界中で続けられている。